Sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS)
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Dal Dr. David M. Brady e Danielle Moyer, MS
La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) è una condizione con ritrovata fama. L’MCAS è emerso per la prima volta negli anni ’80, ma ha ottenuto riconoscimenti e ha iniziato ad apparire nella letteratura medica a un ritmo crescente nell’ultimo decennio [1]. Rientra nell’ambito delle malattie da attivazione dei mastociti (insieme alla mastocitosi sistemica e alla leucemia dei mastociti) [2]. Una tale nuova condizione attualmente solleva più domande che risposte e sono necessarie ulteriori ricerche su criteri diagnostici, biomarcatori di malattie validi e metodi di trattamento.
Di conseguenza, i pazienti sono alla ricerca di risposte sui loro sintomi cronici e sul sospetto MCAS autodiagnosticato. Ciò ha causato un aumento dei gruppi di auto-aiuto dei pazienti sui social media e della letteratura laica che circonda gli MCAS. Le dimensioni e la discussione di questi gruppi di social media stanno “superando la scienza, il che ha portato a polemiche per quanto riguarda i criteri diagnostici e il trattamento” [3]. I problemi sorgono quando gli individui di questi gruppi determinano che gli MCAS sono la causa dei loro sistemi complessi, quando possono essere dovuti ad altre condizioni o malattie con sintomatologia simile. Pertanto, potrebbero non ricevere o cercare le cure appropriate ed è importante conoscere le differenze.
Cos’è la sindrome da attivazione dei mastociti?
Per spiegare MCAS, dobbiamo iniziare rispondendo: “cosa sono i mastociti?” I mastociti sono coinvolti nella risposta infiammatoria naturale del nostro corpo, proteggendo il nostro corpo da lesioni, infezioni, batteri e reazioni allergiche. MCAS si verifica quando questi mastociti sono sovraprodotti e/o quando la loro attivazione è superiore a quella necessaria per l’organismo [4]. La produzione alterata dei mastociti provoca sintomi complessi e multisistemici che coinvolgono il sistema gastrointestinale, cutaneo, respiratorio, neurologico e cardiovascolare [3]. Può anche causare uno shock anafilattico in alcuni individui senza una ragione apparente (una condizione chiamata anafilassi idiopatica) [4].
Secondo la ricerca, ecco alcuni dei classici sintomi di MCAS [3-6]:
Gastrointestinale Dolore addominale e crampi Diarrea Nausea Vomito Gonfiore addominale Reflusso acido gastroesofageo Pelle Respiratorio Sensazione di contrazione della gola Naso chiuso e irritazione dei seni nasali Difficoltà a respirare e respiro sibilante Neurologico Cardiovascolare Sensazione di svenimento (senza svenimento effettivo) Palpitazioni cardiache Bassa pressione sanguigna (ipotensione)
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Questi sintomi sono aggravati da fattori scatenanti prevedibili, come determinati alimenti, odori forti, sbalzi di temperatura, stress, alcol o determinati farmaci. I pazienti affetti da MCAS potrebbero aver bisogno di assistenza per identificare i loro fattori scatenanti e di educarli al corretto evitamento [3].
Come viene diagnosticata la sindrome da attivazione dei mastociti?
Ci sono tre criteri utilizzati quando si diagnostica un paziente con MCAS al fine di evitare diagnosi errate, nonché un’eccessiva generalizzazione dei sintomi clinici che un paziente può presentare [7].
Il primo criterio è la visualizzazione dei sintomi precedentemente elencati che coinvolgono due o più apparati contemporaneamente. I sintomi devono essere ricorrenti e/o cronici, indipendenti da altre condizioni o disturbi e devono richiedere un trattamento o una terapia [2,7].
Il secondo criterio è l’elevazione di alcuni marcatori del sangue chiamati triptasi sierica o metaboliti derivati dai mastociti mentre soffrono attivamente di sintomi di MCAS. I marcatori diagnostici nel sangue variano, poiché l’aumento dei sintomi di MCAS può durare per tempi diversi (da ore a giorni a settimane). I pazienti che non soddisfano i criteri di laboratorio per MCAS possono essere considerati “sospetti MCAS”. Questi pazienti riceveranno prove di diverse terapie, ma con test in corso per altre condizioni [2,7].
Il terzo criterio riguarda il modo in cui viene trattato l’MCAS. Se un paziente risponde positivamente ai farmaci che inibiscono i mediatori dei mastociti o bloccano il rilascio dei mastociti, questo può soddisfare il terzo cocriterio di una diagnosi di MCAS [2,7].
Come viene trattata la sindrome da attivazione dei mastociti?
Non esiste una cura per MCAS, quindi il piano di trattamento di un individuo è personalizzato per indirizzare i suoi sintomi specifici. Come affermato in precedenza, un trattamento efficace per MCAS è considerato un criterio per la diagnosi di MCAS [2,7]. Se i sintomi del paziente sono ridotti in frequenza, gravità o scompaiono evitando i fattori scatenanti noti o con farmaci inclusi antagonisti dei recettori dell’istamina H1 e H2 (bloccanti), anti-leucotrieni o stabilizzatori dei mastociti, ciò può supportare ulteriormente la diagnosi di MCA [3].
Con quali altre condizioni o malattie può essere confusa la Sindrome da attivazione dei mastociti?
L’MCAS è un disturbo incredibilmente complicato che provoca sintomi sia comuni che insoliti in molti diversi sistemi corporei. Detto questo, è facile confondere i sintomi causati da MCAS con quelli di altre condizioni o malattie, tra cui:
Mastocitosi sistemica La mastocitosi sistemica rientra nello stesso ombrello di MCAS – “malattie da attivazione dei mastociti”. La mastocitosi sistemica deriva da mutazioni genetiche e porta a un accumulo anomalo di mastociti in uno o più sistemi di organi, inclusi il midollo osseo, la pelle e il tratto gastrointestinale. L’MCAS differisce dalla mastocitosi sistemica, sebbene presentino presentazioni e sintomi simili [3]. Sindrome dell’intestino irritabile (IBS) I pazienti con IBS hanno dimostrato di avere una maggiore attivazione dei mastociti nell’intestino rispetto ai soggetti sani. La differenza tra IBS e MCAS è che i sintomi dell’IBS sono raggruppati e isolati nel tratto gastrointestinale, mentre i sintomi dell’MCAS sono in più di un sistema di organi [3]. Intolleranza all’istamina L’intolleranza all’istamina è uno squilibrio dell’istamina (un composto aminoacidico nel corpo coinvolto nelle risposte immunitarie locali e nell’infiammazione) nel corpo e una ridotta capacità di elaborarli. I sintomi dell’intolleranza all’istamina rispecchiano quelli dell’MCAS inclusi mal di testa, ipotensione, rossore al viso, diarrea, nausea, vomito, dolore addominale, congestione e asma. Tuttavia, questi sintomi si verificano solo quando si mangiano cibi ricchi di istamina, in contrasto con i sintomi di MCAS che possono avere vari fattori scatenanti [3]. I sintomi dell’intolleranza all’istamina possono anche essere ridotti o eliminati assumendo l’enzima diamino ossidasi (DAO) che degrada l’istamina durante i pasti. Quelli con sintomi gastrointestinali prominenti con sospetto MCAS possono anche considerare di escludere altre condizioni infiammatorie come [3]: Malattia celiaca Esofagite eosinofila (EoE) Neoplasie del tratto gastrointestinale o difetti anatomici Crescita batterica intestinale tenue (SIBO) Disbiosi intestinale (uno squilibrio nei microbi intestinali) Diarrea da sale biliare, specialmente in coloro che hanno subito interventi chirurgici addominali, in particolare rimozione della cistifellea (colecistectomia) . Ci sono diversi disturbi da sintomi cronici che possono essere confusi con MCAS [3]: Sindromi da dolore cronico Sindromi da stanchezza cronica (CFS) Fibromialgia (FMS/FM) Sindrome da sensibilità chimica multipla (MCS) Sindromi croniche da infezioni o altre esposizioni, come la sindrome cronica della malattia di Lyme e/o altre co-infezioni trasmesse da zecche. Varie malattie autoimmuni Endocrinopatie Condizioni psichiatriche
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Prove recenti suggeriscono che esiste un’occorrenza familiare comune di malattie sistemiche da attivazione dei mastociti, il che significa che potrebbe esserci una componente genetica. Se un membro della famiglia ha una di queste malattie, anche il rischio potrebbe aumentare [8].
L’asporto
La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) è una condizione incredibilmente complessa. Alcune ricerche teorizzano che l’incidenza e la prevalenza di MCAS possano aumentare in relazione all’aumento di altre condizioni allergiche o di ipersensibilità [3]. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per migliorare il riconoscimento, la diagnosi, il trattamento e la consulenza ai pazienti di MCAS al di là degli attuali “esperti” dei social media e dei blog dei pazienti. Sebbene molti pazienti presentino un vasto assortimento di sintomi cronici e multisistemici per ragioni apparentemente sconosciute, è incredibilmente importante distinguere la MCAS rispetto ad altre malattie o condizioni per un trattamento adeguato man mano che vengono scoperte ulteriori ricerche.
Riferimenti:
Afrin LB, Ackerley MB, Bluestein LS, et al. Diagnosi della sindrome da attivazione dei mastociti: un “consenso-2” globale. Diagnosi. 2021;8(2):137-152. doi:10.1515/dx-2020-0005 Sindrome da attivazione dei mastociti di Frieri M.. Clinica Rev Allerg Immunol. 2018;54(3):353-365. doi:10.1007/s12016-015-8487-6 Hamilton MJ, Scarlata K. Sindrome da attivazione dei mastociti: cos’è e non è. GASTROENTEROLOGIA PRATICA. Pubblicato online 2020:7. Akin C. Sindromi da attivazione dei mastociti. Giornale di allergia e immunologia clinica. 2017;140(2):349-355. doi:10.1016/j.jaci.2017.06.007 Valent P. Sindromi da attivazione dei mastociti: definizione e classificazione. Allergia. 2013;68(4):417-424. doi:10.1111/all.12126 Sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS). Sito web dell’American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. https://www.aaaai.org/conditions-treatments/related-conditions/mcas. Accesso il 2 luglio 2021. Panoramica e diagnosi. Sito web della Mast Cell Disease Society, Inc. https://tmsforacure.org/overview/. Accesso il 2 luglio 2021. Molderings GJ, Haenisch B, Bogdanow M, Fimmers R, Nöthen MM. Presenza familiare della malattia sistemica da attivazione dei mastociti. PLO UNO. 2013;8(9):e76241. doi:10.1371/journal.pone.0076241
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